耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。

耳硬化病因

迄今不明，众说不一，有人根据女性多发，妊娠期与绝经期加重而谓与内分泌和代谢有关，有人推测与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，鉴于许多患者有家族病史而推测与遗传、特别是常染色体显性遗传有关，有从本病的组织病理特点出发认为是成骨不全症的耳部的表现，但不少学者都认为本病系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果。

耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状，约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

耳硬化症状

1、耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2、耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3、韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4、眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

耳硬化治疗

1、手术治疗

（1）镫骨手术

对固定的镫骨进行直接处理，以求改善患者听力。防止病情继续发展适用于气导听力损失30dB以上，气骨导差距15dB以上的13-80岁的耳硬化症病人。手术方式包括镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全切除术、镫骨部分切除术、CO激光镫骨部分切除术、人工镫骨术。将受累镫骨足板全部或部分切除，后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工镫骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间。用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。

镫骨手术的禁忌症：

①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。

②职业舞蹈演员、职业耳机佩带者、体操跳水运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。

③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存（即镫骨型及耳蜗型硬化），伴眩晕或迷路积水症状者。

④病灶发展迅速，已显示重度感音神经性耳聋，气骨导差在15dB以内者，不宜手术。

⑤外耳道炎症、鼓膜穿孔、咽鼓管机能不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎症者，待治愈后再行手术治疗。

（2）内耳开窗术

因一般开窗于外半规管，故也称外半规管开窗术。即在外半规管开一小窗口，使声波经此窗传人内耳，适用于镫骨手术。有困难的患者如面神经畸形、镫骨动脉残留、前庭窗硬化灶过于广泛等。

手术主要后遗症

①感觉神经性耳聋：可能与人工镫骨松脱进入前庭、外淋巴漏、前庭窗缘粘膜残留向内生长形成肉芽肿有关。需行急症鼓室探查处理，有听力恢复之可能性。

②面瘫、味觉障碍：一般认为与鼓索神经受牵拉有关，多在数月内恢复。

③眩晕：术后病人多有轻度眩晕，超过1周者甚少，眩晕轻者不需治疗，重者可服盐酸异丙嗪或乘晕宁。

④鼓膜穿孔：耳硬化症病人鼓膜菲薄，愈合不如正常人，极少数患者术后遗留穿孔，必需行鼓膜修补术。

2、药物防治

尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物，但国内外都在进行这方面的探索。

处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法（氟化钠肠衣片20mg，每日2次；同时口服葡萄糖酸钙，维生素40D万单位每日3次）。硫酸软骨素疗法（硫酸软骨素片600mg，每日2次）。对耳硬化症有一定防治作用。伴耳蜗性耳硬化者可使用氟化钠8.3mg，碳酸钠364mg，每日3次内服。亦可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，2年后停药。据称可能使一些患者的病变停止进行。 在有中耳畸形或镫骨被硬化灶完全包埋而无法切除时，可施用外半规管开。

3、选配助听器

不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。

注意事项

1、本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

2、本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。

3、手术治疗：一是做手术安置人工电子耳蜗，让其听声学语；一是造成感音神经性耳聋的颅内占位性病变的手术治疗。

4、扩张血管药物以及维生素B族、维生素C等，均对此类患者听力恢复起到一定作用。